Gastroenterologie

Exokrine Pankreasinsuffizienz

Darstellung des Pankreas und umgebende Organe

Die exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI) ist eine Erkrankung, bei der die Bauchspeicheldrüse nicht genügend Verdauungsenzyme produziert, um die Nahrung im Dünndarm vollständig zu verdauen. Dies führt zu einer Malabsorption von Nährstoffen, was zahlreiche klinische Symptome und Mangelzustände hervorrufen kann.1

Ätiologie und Pathophysiologie

EPI kann durch verschiedene Erkrankungen und Zustände verursacht werden, darunter:

- Chronische Pankreatitis: Häufigste Ursache von EPI bei Erwachsenen. Langfristige Entzündungen führen zu einer Zerstörung des exokrinen Gewebes.2

- Zystische Fibrose: Eine häufige genetische Ursache bei Kindern, die zu einer Verdickung des Bauchspeicheldrüsensekrets und somit zu einer Verstopfung der Ausführungsgänge führt.3

- Pankreaskarzinom: Tumore können den exokrinen Teil der Bauchspeicheldrüse direkt beeinträchtigen oder die Ausführungsgänge blockieren.4

- Pankreatektomie: Chirurgische Entfernung der Bauchspeicheldrüse oder eines Teils davon.2

- Diabetes mellitus: Insbesondere Typ 1 Diabetes kann mit EPI assoziiert sein.5

Klinische Symptome

Die Symptome der EPI resultieren hauptsächlich aus der Malabsorption von Fetten, Proteinen und Kohlenhydraten:

- Steatorrhoe: Fettstühle, die voluminös, blass und übelriechend sind.

- Gewichtsverlust: Trotz ausreichender Kalorienzufuhr.

- Blähungen und Bauchschmerzen: Häufig durch unvollständige Verdauung von Nahrungsmitteln.

- Mangelzustände: Insbesondere fettlöslicher Vitamine (A, D, E, K) und andere Mikronährstoffe.

Diagnostik

Die Diagnose einer exokrinen Pankreasinsuffizienz (EPI) erfolgt durch eine Kombination aus klinischer Anamnese, Laboruntersuchungen, bildgebenden Verfahren sowie einer ganzheitlichen Bewertung des Ernährungszustands und funktionellen Tests der Pankreassekretion6:

- Stuhltests: Elastase-1-Konzentration im Stuhl ist ein sensibler und spezifischer Marker für EPI. Werte < 200 µg/g Stuhl deuten auf eine Insuffizienz hin.1

- Direkte Pankreasfunktionstests: Wie der Sekretin-Cholezystokinin-Test, obwohl in der Praxis seltener verwendet.2

- Bildgebung: Ultraschall, CT oder MRT können strukturelle Anomalien der Bauchspeicheldrüse aufdecken.3

Therapie

Laut europäischer EPI-Leitlinie der Vereinigten Europäischen Gastroenterologie (UEG) sind die Hauptziele der Therapie die Korrektur der Malabsorption, die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität6:

- Pankreasenzymersatztherapie (PERT): Standardbehandlung zur Substitution der fehlenden Enzyme. Die Enzyme sollten zu den Mahlzeiten eingenommen werden. Typische Dosen liegen bei 25.000 bis 50.000 Lipaseeinheiten pro Hauptmahlzeit und 10.000 bis 25.000 Lipaseeinheiten pro Zwischenmahlzeit.4

- Ernährungsmanagement: Eine fettmodifizierte Diät kann hilfreich sein, jedoch sollte die Fettzufuhr nicht zu stark eingeschränkt werden, um Kalorienmangel zu vermeiden. Ergänzung von fettlöslichen Vitaminen und anderen Mikronährstoffen kann notwendig sein.5

- Behandlung zugrunde liegender Erkrankungen: Beispielsweise die Kontrolle einer chronischen Pankreatitis oder die Behandlung eines Pankreaskarzinoms.1

Langzeitbetreuung und Monitoring

Regelmäßige Überwachung der Patienten ist essenziell, um die Wirksamkeit der Therapie zu überprüfen und Anpassungen vorzunehmen. Dies umfasst die Bewertung der Symptome, Körpergewicht, Nährstoffstatus und die Anpassung der Enzymdosierung.2

Die exokrine Pankreasinsuffizienz ist eine chronische Erkrankung, die eine sorgfältige und kontinuierliche Betreuung erfordert. Durch eine angemessene Therapie und regelmäßige Überwachung können die meisten Patienten eine deutliche Verbesserung ihrer Lebensqualität erfahren.3

Fragen und Antworten rund um die exokrine Pankreasinsuffizienz

Welche Hauptursachen führen zur Entwicklung einer exokrinen Pankreasinsuffizienz?

Die exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI) entsteht, wenn die exokrine Pankreassekretion und/oder die intraluminale Aktivität pankreatischer Enzyme nicht mehr ausreichen, um Nährstoffe normal zu verdauen. Die wichtigsten Hochrisiko-Konstellationen sind chronische Pankreatitis, zystische Fibrose, Pankreaskarzinom, akute nekrotisierende Pankreatitis sowie pankreatische Operationen/Resektionen. Darüber hinaus können auch extrapankreatische Faktoren wie veränderte gastrointestinale Anatomie, unzureichende postprandiale Stimulation, intraluminaler pH und obere gastrointestinale Operationen zur klinischen Manifestation beitragen. Diabetes mellitus, insbesondere bei langer Erkrankungsdauer oder im Kontext chronischer Pankreatitis, kann mit einer exokrinen Dysfunktion assoziiert sein.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
  • Whitcomb DC, Buchner AM, Forsmark CE. AGA Clinical Practice Update on the Epidemiology, Evaluation, and Management of Exocrine Pancreatic Insufficiency: Expert Review. Gastroenterology. 2023;165(5):1292–1301. doi:10.1053/j.gastro.2023.07.007.
  • Beyer G, Hoffmeister A, Michl P, Gress TM, Huber W, Algül H, et al. S3-Leitlinie Pankreatitis – Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Z Gastroenterol. 2022;60:419–521. doi:10.1055/a-1735-3864. AWMF-Registernummer 021-003.
Wie entsteht die Malabsorption bei exokriner Pankreasinsuffizienz?

Malabsorption entsteht vor allem durch eine verminderte Sekretion von Verdauungsenzymen und Bicarbonat sowie durch eine verminderte oder gestörte intraluminale Enzymaktivität. Dadurch werden insbesondere Fette, aber auch Proteine und Kohlenhydrate unzureichend gespalten. Klinisch können Steatorrhoe, chronische Diarrhö, Blähungen, abdominale Beschwerden, Gewichtsverlust und Mangelzustände durch Defizite fettlöslicher Vitamine auftreten. Neben der Enzymmenge beeinflussen auch pH-Wert, anatomische Veränderungen, Mischung von Chymus und Enzymen, Darmfunktion, Ernährung und individuelle Nährstoffbedürfnisse die Ausprägung der Beschwerden.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
  • Whitcomb DC, Buchner AM, Forsmark CE. AGA Clinical Practice Update on the Epidemiology, Evaluation, and Management of Exocrine Pancreatic Insufficiency: Expert Review. Gastroenterology. 2023;165(5):1292–1301. doi:10.1053/j.gastro.2023.07.007.
Welche typischen klinischen Symptome weisen auf eine exokrine Pankreasinsuffizienz hin?

Typische klinische Hinweise sind fettiger Stuhl (Steatorrhoe) mit oder ohne Diarrhö, Blähungen, Flatulenz, abdominale Krämpfe oder Beschwerden und ungewollter Gewichtsverlust. Zusätzlich können Mangelzustände auftreten, insbesondere von fettlöslichen Vitaminen (A, D, E und K) sowie Protein-/Energie-Mangelernährung. Langfristige Folgen können Osteopenie/Osteoporose, Sarkopenie und eine reduzierte Lebensqualität sein.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
  • Whitcomb DC, Buchner AM, Forsmark CE. AGA Clinical Practice Update on the Epidemiology, Evaluation, and Management of Exocrine Pancreatic Insufficiency: Expert Review. Gastroenterology. 2023;165(5):1292–1301. doi:10.1053/j.gastro.2023.07.007.
Welche diagnostischen Verfahren werden zur Sicherung einer EPI empfohlen?

Die Diagnose sollte nicht allein auf einem Einzeltest beruhen, sondern auf der kombinierten Bewertung von Symptomen, Ernährungsstatus und einem pankreatischen Funktionstest im passenden klinischen Kontext. Die fäkale Elastase-1 (FE-1) ist der am häufigsten eingesetzte, nicht-invasive Erstlinientest. Die quantitative 72-Stunden-Fettausscheidung bzw. der Fettabsorptionskoeffizient gelten als Referenzverfahren für Steatorrhoe, sind aber im Alltag aufwendig. Bildgebung (Ultraschall, CT, MRT/MRCP, Endosonographie) dient primär der Ursachenklärung, z. B. zum Nachweis chronischer Pankreatitis, Atrophie, Verkalkungen, Gangveränderungen oder Tumoren; sie diagnostiziert EPI nicht direkt.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
  • Whitcomb DC, Buchner AM, Forsmark CE. AGA Clinical Practice Update on the Epidemiology, Evaluation, and Management of Exocrine Pancreatic Insufficiency: Expert Review. Gastroenterology. 2023;165(5):1292–1301. doi:10.1053/j.gastro.2023.07.007.
  • Beyer G, Hoffmeister A, Michl P, Gress TM, Huber W, Algül H, et al. S3-Leitlinie Pankreatitis – Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Z Gastroenterol. 2022;60:419–521. doi:10.1055/a-1735-3864. AWMF-Registernummer 021-003.
Welche Bedeutung hat die fäkale Elastase-1-Messung für den klinischen Alltag?

FE-1 ist ein einfacher, breit verfügbarer und nicht-invasiver Test zur initialen Abklärung bei Verdacht auf EPI, insbesondere in Risikogruppen. Werte <200 µg/g Stuhl gelten häufig als auffällig; Werte <100 µg/g liefern stärkere Evidenz für eine EPI, während der Bereich 100–200 µg/g als grenzwertig/indeterminiert interpretiert werden sollte. Die Aussagekraft ist bei moderater bis schwerer EPI besser als bei milder EPI. Bei leichten Funktionsstörungen kann die Sensitivität eingeschränkt sein, weshalb klinische Korrelation und ggf. bildgebende Diagnostik notwendig bleiben.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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  • de la Iglesia D, Agudo-Castillo B, Galego-Fernández M, Rama-Fernández A, Domínguez-Muñoz JE. Diagnostic Accuracy of Fecal Elastase-1 Test for Pancreatic Exocrine Insufficiency: A Systematic Review and Meta-Analysis. United European Gastroenterol J. 2025. doi:10.1002/ueg2.70061.
Welche Patientengruppen haben ein erhöhtes Risiko für eine EPI?

Ein hohes Risiko besteht bei chronischer Pankreatitis, rezidivierender oder akuter nekrotisierender Pankreatitis, Pankreaskarzinom, zystischer Fibrose und nach pankreatischen Operationen. Ein moderates Risiko besteht u. a. bei langjährigem Diabetes mellitus, Zöliakie oder Morbus Crohn mit duodenaler Beteiligung, früheren intestinalen Operationen sowie hypersekretorischen Zuständen. Bei diesen Gruppen sollte eine diagnostische Abklärung erwogen werden, wenn Symptome, Gewichtsverlust oder Hinweise auf Mangelernährung vorliegen.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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  • Beyer G, Hoffmeister A, Michl P, Gress TM, Huber W, Algül H, et al. S3-Leitlinie Pankreatitis – Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Z Gastroenterol. 2022;60:419–521. doi:10.1055/a-1735-3864. AWMF-Registernummer 021-003.
Welche Komplikationen können bei unbehandelter EPI entstehen?

Unbehandelte EPI kann zu persistierender Maldigestion und Malabsorption führen. Relevante Folgen sind Gewichtsverlust, Protein-/Energie-Mangelernährung, Defizite fettlöslicher Vitamine und anderer Mikronährstoffe, Osteopenie/Osteoporose, Sarkopenie, reduzierte Lebensqualität und eine erhöhte Morbidität. Daher sind rechtzeitige Diagnose, Ernährungstherapie und bei bestätigter EPI eine adäquate Pankreasenzymsubstitution zentrale Maßnahmen.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Welche Rolle spielt die Ernährung im Management der EPI?

Die Ernährungstherapie ist ein zentraler Bestandteil des Managements und sollte zusammen mit der Pankreasenzymsubstitution erfolgen. Ziel ist eine ausreichende Energie- und Nährstoffzufuhr mit Vermeidung von Mangelernährung. Eine sehr fettarme Ernährung wird nicht empfohlen, da sie die Energiezufuhr einschränken und Defizite verschärfen kann. Sinnvoll sind individuelle Ernährungsberatung, Anpassung an Verträglichkeit, regelmäßige Gewichtskontrollen sowie Monitoring und ggf. Substitution fettlöslicher Vitamine und relevanter Mikronährstoffe.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Welche bildgebenden Verfahren unterstützen die Diagnosestellung bei EPI?

Ultraschall, CT und MRT können strukturelle Veränderungen wie Gangdilatationen, Verkalkungen oder Parenchymatrophien sichtbar machen. Die Endosonographie ist besonders sensitiv für Frühveränderungen der chronischen Pankreatitis. Bildgebung dient primär der Ursachenklärung und sollte in Kombination mit Funktionsparametern bewertet werden. 

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Welche Rolle spielt die Anamnese bei der Verdachtsdiagnose einer EPI?

Die Anamnese ist zentral, da typische Hinweise wie Steatorrhoe, unbeabsichtigter Gewichtsverlust, gastrointestinale Beschwerden oder Alkohol‑ und Nikotinkonsum entscheidend für die Verdachtsbildung sind. Auch Hinweise auf Grunderkrankungen wie chronische Pankreatitis, Operationen oder genetische Faktoren sind bedeutsam. Die Kombination aus Klinik und Labor erhöht die diagnostische Sicherheit.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Welche epidemiologischen Aspekte sind für EPI in Deutschland relevant?

Die Häufigkeit der EPI hängt stark von Grunderkrankung, Krankheitsstadium und diagnostischem Verfahren ab. In Deutschland relevant sind insbesondere EPI im Kontext chronischer Pankreatitis, nach akuter nekrotisierender Pankreatitis, bei Pankreaskarzinom, nach Pankreasoperationen und bei zystischer Fibrose. Da Diabetes mellitus und pankreatische Erkrankungen häufige bzw. klinisch relevante Konstellationen sind, sollte EPI bei passenden Symptomen oder Mangelzeichen differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden. Prävalenzangaben sollten indikations- und testabhängig interpretiert werden.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Welche aktuellen Leitlinien empfehlen strukturierte Diagnose- und Therapiewege bei EPI?

Die aktuelle europäische United European Gastroenterology‑Leitlinie (UEG) bietet evidenzbasierte Empfehlungen zur Definition, Diagnostik und Therapie der EPI über verschiedene pankreatische und extrapankreatische Ursachen hinweg. Ergänzend ist die deutsche S3-Leitlinie Pankreatitis (AWMF 021-003) relevant, insbesondere für Diagnostik, Bildgebung, Verlaufskontrolle, Ernährung und Enzymsubstitution im Kontext akuter und chronischer Pankreatitis. Für eine praxisnahe internationale Einordnung kann außerdem das AGA Clinical Practice Update herangezogen werden.

Referenzen:

  • Domínguez-Muñoz JE, Vujasinovic M, de la Iglesia D, Cahen D, Capurso G, Gubergrits N, et al. European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. 2025;13(1):125–172. doi:10.1002/ueg2.12674.
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Referenzen

  1. Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der exokrinen Pankreasinsuffizienz, URL: https://www.dgvs.de (letzter Zugriff: 03.11.2024)
  2. Lohr, M. (2017). Exokrine Pankreasinsuffizienz: Diagnostik und Therapie. Deutsches Ärzteblatt, 114(25), 451-460, URL: https://www.aerzteblatt.de/archiv/194295/Exokrine-Pankreasinsuffizienz-Diagnostik-und-Therapie (letzter Zugriff: 03.11.2024)
  3. Deutsche Diabetes Gesellschaft (DDG). Verbindung zwischen Diabetes und exokriner Pankreasinsuffizienz, URL: https://www.deutsche-diabetes-gesellschaft.de (letzter Zugriff: 03.11.2024)
  4. Apotheken Umschau. (2020). Was ist eine exokrine Pankreasinsuffizienz? Apotheken Umschau, URL: https://www.apotheken-umschau.de/krankheiten-symptome (letzter Zugriff: 03.11.2024)
  5. Pankreas Stiftung. Patienteninformationen und Unterstützung der Forschung, URL: https://www.pankreasstiftung.de (letzter Zugriff: 03.11..2024)
  6. Dominguez-Muñoz, JE.; Vujasinovic, M.; de la Iglesia, D.; Cahen, D.; Capurso, G.; Gubergrits, N.; Hegyi, P.; Hungin, P.; Ockenga, J.; Paiella, S.; Perkhofer, L.; Rebours, V.; Rosendahl, J.; Salvia, R.; Scheers, I.; Szentesi, A.; Bonovas, S.; Piovani, D.; Löhr, J.M.; European PEI Multidisciplinary Group (2025). European guidelines for the diagnosis and treatment of pancreatic exocrine insufficiency: UEG, EPC, EDS, ESPEN, ESPGHAN, ESDO, and ESPCG evidence-based recommendations. United European Gastroenterol J. Feb;13(1):125-172. doi: 10.1002/ueg2.12674.

DE-KRE-2024-00014